Миодистрофия Ландузи-Дежерина и паралич Клюмпке – сходства и отличия

Содержание:

Миодистрофия ЛандУЗИ (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) была выявлена в 1984 году. Болезнь передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Патология считается доброкачественной, так как прогрессирует медленно, а человек длительно сохраняет способность к самообслуживанию.

Проявляется заболевание в возрасте 20-25 лет, когда впервые наблюдаются симптомы мышечной слабости в руках (мышечно-лицевой плексит). Из-за слабого тонуса жевательных мышц у человека формируется специфическая мимика.

синдром ЛандУЗИ-Дежерина

Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке

Синдром Дежерина-ЛандУЗИ развивается из-за паралича нижних ветвей плечевого сплетения. Проявляется он парезом скелетной мускулатуры кисти и лица вместе со зрачковыми расстройствами.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основные симптомы челюстно-лицевого плексита:

  • Слабость мимической мускулатуры;
  • «Поперечная» улыбка;
  • «Полированный» лоб;
  • Толстые губы («тапира»).

Атрофия трехглавой и двуглавой мышц плеча, зубчатой, трапецевидной, большой грудной способствует появлению следующих признаков:

  • Крыловидные лопатки;
  • Симптомы свободных надплечий;
  • Уплощение грудной клетки;
  • Боковое искривление позвоночника;
  • Широкий межлопаточный промежуток.

При некоторых формах патологии наблюдается слабость скелетной мускулатуры ног. Невропатологи при этом выделяют следующие симптомы натяжения:

  1. Плечеперонеальный-лицелопаточный;
  2. Плечебедренно-лопаточный;
  3. Бедренно-плечеягодично-лицелопаточный;
  4. Плечеягодично-перонеальный.

Ложные гипертрофии выражены в дельтовидных и икроножных мышцах. На ранних стадиях патологии также наблюдаются сниженные рефлексы со стороны трехглавой и двуглавой мышц. Болезнь медленно прогрессирует, поэтому пациенты сохраняют работоспособность.

Чем проявляется нижний плексит

Симптом Дежерина Клюмпке (нижний плексит) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы Дежерина Клюмпке:

  • Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
  • Нарушается карпорадиальный рефлекс;
  • Возникает снижение чувствительность мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
  • Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)

Верхний плексит (Дюшена Эрба) не следует путать с аналогом Клюмпке. При нем нарушается иннервация следующих мышечных групп:

  • Плечевой;
  • Двуглавой;
  • Подостной и надостной;
  • Дельтовидной;
  • Плече-лучевой.

Постепенно вышеописанные мышечные группы атрофируются, а клинические симптомы патологии прогрессируют.

Вначале пациент не может поднять плечо и руку до горизонтального уровня. С течением времени становится невозможным сгибание в локтевом суставе, отведение и приведение. Рефлекс двуглавой мышцы исчезает последним.

Одновременно возникают симптомы метаболических нарушений:

  1. Боли верхней трети плеча;
  2. Болевая точка Эрба (в области прикрепления грудинно-ключично-сосцевидной мышцы);
  3. Ослабление болевой чувствительности или ее полное отсутствие по наружному краю плеча.

Симптомы верхнего плексита не приводят к параличу Дежерина Клюмпке и не проявляются при синдроме ЛандУЗИ.

Как проявляется патология

Как проявляется патологияНижний плексит Клюмпке (дистальный) возникает при травматическом повреждении сегментарных нервных стволов на уровне C7-Th1. Поражение нижних и среднего пучков формирует следующие симптомы:

  • Слабость мышцы кисти и предплечья;
  • Кисть в форме «тюленей лапки»;
  • Цианотичность кожи – симптом «ишемической перчатки»;
  • Снижение хватательных рефлексов (Бабкина, Бернара Горнера).

Мышечная гипотония и симптомы натяжения Дюшена-Эрба, Дежерина-ЛандУЗИ, Клюмпке на начальных стадиях односторонняя, что отличает патологию от менингеальных признаков при воспалении оболочек головного мозга.

При повреждении нервных волокон на уровнях Th4-Th8 появляется двусторонняя гипотония и симптомы натяжения. Клинику осложняет синдром Унтерхарштейда – при резком повороте головы появляется спазматическое сокращение позвоночной артерии. На этом фоне прослеживаются общемозговые признаки:

  • Похолодание конечностей;
  • Нарушение чувствительности рук;
  • Спинальный шок с отказом нижних конечностей;
  • Поражение на уровне Th3-Th6 приводит к дыхательным расстройствам;
  • Травма нижнегрудных сегментарных нервов сопровождается слабостью мускулатуры брюшной стенки.

Паралич ветвей плечевого сплетения Клюмпке в отличие от синдрома Дежерина ЛандУЗИ приводит к вынужденной позе пациента:

  • Верхние конечности прижаты к груди;
  • 4 и 5 палец руки находятся в сгибательном положении;
  • Относительно усилен лучевой рефлекс на фоне слабости других (отведен большой палец).

У детей подобная патология приводит к искривлению грудного отдела позвоночника с формирование кифозов и кифосколиозов. Отчетливо прослеживаются местные симптомы натяжения.

Лечение симптомов натяжения при поражении плечевых нервов

Лечение симптомов натяжения при поражении плечевых нервовЛечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия ЛандУЗИ Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение.

Паралич Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Потеря кожной чувствительности, изменение потоотделения, вегето-сосудистые расстройства требуют реабилитационных процедур.

Симптомы натяжения Дежерина ЛандУЗИ и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

Рейтинг:

(оценок ещё нет)


Рубрики

Дизайн разработан

floes design