Что из себя представляет и какими особенностями обладает атаксия?

Содержание:

Многих людей интересует вопрос: что такое атаксия? Указанное заболевание связано с расстройством моторики, при этом у пациента происходит нарушение координации движений. У таких людей может полностью сохраняться либо незначительно снижаться сила в руках или ногах, но их движения становятся неловкими и неуклюжими, нарушается равновесие как во время ходьбы, так и в положении стоя.

Классификация заболевания

Если нарушение равновесия происходит во время нахождения пациента в положении стоя, то это статическая атаксия, а если проблемы возникают во время ходьбы, то развивается динамическая атаксия. Чтобы правильно диагностировать указанное заболевание, необходимо пройти осмотр у невролога, который назначает проведение таких обследований, как МРТ, ЭМГ, ЭЭГ, а если есть подозрения на то, что болезнь носит наследственный характер, то проводится анализ ДНК.

Различают следующие виды указанного заболевания:

  • сенситивная атаксия, она развивается при появлении нарушений глубокомышечной чувствительности;
  • при проблемах с работой мозжечка развивается мозжечковая атаксия;
  • корковая атаксия вызвана сбоями в работе коры головного мозга. Такие нарушения происходят в его лобной и височно-затылочной части;
  • вестибулярная атаксия возникает, когда у пациента дает сбой вестибулярный аппарат.

У здорового человека нормальная координация движений обеспечивается слаженным взаимодействием всех систем организма. Это возможно при скоординированной работе проводников глубокомышечной чувствительности, коры головного мозга, а вернее его лобной и височно-затылочной части, вестибулярного аппарата и мозжечка. При проблемах хотя бы с одним из этих элементов происходит нарушение координации движений.

Классификация заболевания

Симптомы развития недуга

Сенситивная атаксия развивается из-за того, что произошло поражение задних столбов и задних нервов, при сбоях в работе зрительного бугра, коры теменной доли и периферических нервных узлов. Она может одновременно появляться во всех конечностях или поражать одну руку или ногу.

Наиболее ярко такие симптомы проявляются, когда сенситивная атаксия оказывает свое негативное влияние на работу нижних конечностей. В этом случае во время ходьбы человек сильно сгибает ноги в суставах и с силой ставит стопу на пол. У некоторых людей создается впечатление, что они идут по очень мягкому полу. Чтобы компенсировать возникшие проблемы во время ходьбы, такие пациенты стараются постоянно смотреть себе под ноги. Эти действия позволяют значительно улучшить координацию движений. Как только человек закрывает глаза, симптомы заболевания обостряются, а если произошли глубокие поражения задних столбов, то больной только с большим трудом может стоять и двигаться.

Мозжечковая атаксия является следствием сбоя в работе мозжечка. Если поставить пациента в позу Ромберга, то он начнет заваливаться в сторону пораженного полушария органа. Когда у пациента поражен червь мозжечка, то он может падать как назад, так и вправо или влево.

Симптомы развития недуга

Если развивается мозжечковая атаксия, симптомы проявляются в виде пошатывания во время ходьбы. При этом пациент очень широко и размашисто ставит ноги, его движения носят замедленный, неуверенный характер. Когда больной закрывает глаза, то такие нарушения становятся еще более заметными.

Атаксия мозжечка приводит не только к нарушению координации движений, но и к проблемам с речью. Человек начинает растягивать слова, говорит медленно. Происходит изменение почерка, он становится размашистым и неравномерным. С той стороны, где произошло поражение мозга может отмечаться нарушение сухожильных рефлексов, происходит снижение тонуса в мышцах.

Данная форма недуга может указывать на развитие такого заболевания, как энцефалит, или на присутствие у пациента рассеянного склероза. Она может быть признаком появления злокачественного новообразования или сосудистого очага в мозжечке, в стволе.

Если поражается один из разделов вестибулярного аппарата, то у пациента начинает развиваться такая патология, как вестибулярная атаксия. Главным признаком этого заболевания является наличие у пациента постоянного головокружения, ему кажется, что все вокруг него движется в одном направлении, а когда он поворачивает голову, такие симптомы усиливаются.

Вестибулярная атаксия приводит к тому, что пациент очень медленно совершает любые повороты головой, а при ходьбе он сильно шатается и часто падает. Кроме описанных симптомов вестибулярная атаксия характеризуется появлением тошноты и рвоты, развитием горизонтального нистагма (серия непроизвольных движений глаз из стороны в сторону).

Вестибулярная атаксия сопутствует таким патологиям, как стволовой энцефалит, синдром Миньера, болезни уха, опухоли, развивающиеся в IV желудочке головного мозга.

Корковая атаксия развивается при поражении лобной доли головного мозга. Здесь больше всего страдает та нога, со стороны которой произошли нарушения.

В этом случае при ходьбе человек становится неустойчивым. Особенно это проявляется на поворотах, он начинает валиться в ту сторону, с которой произошло поражение мозга. В случае серьезных нарушений пациент вообще не может стоять или ходить. В таком случае состояние больного не зависит от контроля зрения, он одинаково себя чувствует как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

Симптомы развития недуга фото

Дополнительными признаками при развитии указанного типа заболевания будут нарушения обоняния, психики. Симптомы в этом случае очень похожи на те, что бывают при мозжечковой атаксии. Причины, которые приводят к развитию такой патологии, следующие: опухоли, абсцессы и нарушения кровоснабжения головного мозга.

Наследственные проявления болезни

Наследственный характер имеет такая патология, как мозжечковая атаксия Пьера-Мари. При таком заболевании обычно болезнь проявляется в каждом поколении.

Наследственные проявления болезни

Обычно данная патология начинает развивается у людей после 35 лет, первый ее признак – нарушение походки. Через некоторое время проявляются дополнительные симптомы в виде нарушения речи и координации движения рук, кроме этого нарушается нормальная мимика, увеличиваются сухожильные рефлексы, а в некоторых случаях появляется вздрагивание мышц, которое происходит непроизвольно.

У человека заметно уменьшается сила мышц, появляются глазодвигательные нарушения, снижается острота зрения, сужается его поле и может развиться атрофия зрительных нервов. Кроме описанных симптомов такое заболевание приводит к появлению психических нарушений, которые проявляются в виде снижения уровня интеллекта. Кроме этого, у пациента развивается депрессия.

Еще одним наследственным заболеванием, которое носит хронический характер и склонно к прогрессированию, является семейная атаксия Фридрейха. Очень часто она отмечается в случае, если были кровные браки.

При данном недуге у человека появляется неуклюжая походка, он делает размашистые движения. При этом больной ставит ноги очень широко, во время ходьбы его постоянно клонит то в одну, то в другую сторону. В процессе развития болезни нарушения координации распространяются на руки, мышцы лица и груди. У человека замедляется речь, меняется мимика, у большинства пациентов отмечается значительное снижение слуха.

Кроме этого, у таких больных фиксируются заметные изменения скелета и появляются проблемы с сердцем в виде тахикардии, боли, одышки. Начинает меняться форма стопы, что приводит к вывихам суставов, развивается кифосколиоз, происходят эндокринные изменения в форме сахарного диабета, инфантилизма и гипогонадизма.

Атаксия-телеангиэктазия также является болезнью, которая носит наследственный характер. Она начинает проявляться уже в раннем детстве. Заболевание очень быстро прогрессирует и уже к десятилетнему возрасту ребенок практически не может ходить.

В таких случаях часто развиваются экстрапирамидные симптомы, поражаются черепные нервы и прогрессирует умственная отсталость. В связи со слабым иммунитетом у больного отмечаются повторные инфекции, а в связи с тем, что недостаточно иммуноглобулинов класса А и Т-зависимых лимфоцитов, значительно увеличивается риск развития злокачественных опухолей.

Основные осложнения будут такими:

  • большая вероятность повторного развития различных инфекционных заболеваний;
  • развитие хронической сердечной недостаточности;
  • развитие дыхательной недостаточности.

Диагностические мероприятия

Диагностика указанной болезни начинается с того, что выявляется генетическая предрасположенность пациента к недугу. Проводится ЭЭГ головного мозга, при проведении лабораторного анализа отмечаются нарушения обмена аминокислот.

Диагностические мероприятия

При проведении МРТ специалист обнаруживает атрофию столов головного и спинного мозга, а при помощи электромиографии можно определить поражение волокон периферических нервов.

При проведении диагностики врач должен учитывать наличие переходных форм заболевания и его рудиментарных форм, так как их проявление будет похожим на развитие рассеянного склероза, семейной параплегии или невральной амиотрофии.

Чтобы правильно диагностировать наследственные формы указанного заболевания, необходимо провести прямой или косвенный анализ ДНК. Может потребоваться проведение комплексного ДНК-анализа, в этом случае делают забор биоматериала у всех членов семьи.

Диагностические мероприятия фото

Проведение лечения

Для проведения лечения указанного заболевания необходимо обратиться к неврологу. Обычно назначается симптоматическая терапия, в состав которой входит прием общеукрепляющих средств, специальные упражнения, которые помогают уменьшить появившуюся дискоординацию и укрепить ослабленные мышцы.

Проведение лечения

Чтобы укрепить иммунитет, врач может назначить курс приема иммуноглобулина. В таких случаях надо свести к минимуму проведение рентгенологических исследований, нельзя использовать лучевую терапию, не рекомендуется долго находиться на солнце.

Если развивается поздняя мозжечковая атаксия, лечение связано с воздействием на спровоцировавшее ее заболевание. Когда патология носит инфекционно-воспалительный характер, то врач назначает прием антибактериальных и противовирусных препаратов. В случае если болезнь вызвана нарушениями в работе сосудистой системы, назначаются препараты, позволяющее нормализовать процесс кровообращения и средства, которые останавливают церебральное кровотечение.

Если болезнь имеет токсическое происхождение, то проводится интенсивное инфузионное лечение. Применяются мочегонные средства, которые помогают провести дезинтоксикацию организма, а в самых тяжелых случаях может проводиться гемосорбция.

Проведение лечения фото

Меры профилактики

Если болезнь имеет наследственный характер, то ее прогноз как правило будет малоблагоприятным. В таких случаях даже при проведении лечения отмечается постепенное развитие заболевания, которое вызывает нервно-психологические нарушения. Отмечается снижение трудоспособности.

Своевременно проведенная симптоматическая терапия и недопущение повторного развития инфекционных заболеваний, получения травм и отравления организма позволяет таким людям доживать до преклонного возраста, при этом болезнь им доставляет минимальные неудобства.

В целях профилактики наследственной формы заболевания таким пациентам специалисты не рекомендуют рожать детей. Обязательно необходимо избегать любых браков между родственниками, так как они увеличивают вероятность рождения больных детей.

Рейтинг:

(оценок ещё нет)


Рубрики

Дизайн разработан

floes design