Проявления и лечение системной склеродермии

Содержание:

Системная склеродермия представляет собой особую форму артрита, поражающую соединительные ткани организма и характеризующуюся отвердением сосудов и кожных покровов. При этом идет диффузное поражение соединительных тканей, приводящее к рубцеванию.

Опорно двигателная система человека

Данная патология опасна тем, что имеет тенденцию распространяться по всему организму, поражая почки, легкие, органы пищеварения и опорно-двигательной системы.

От чего возникает заболевание

На сегодняшний день точные причины возникновения и развития системной склеродермии так и не удалось определить.

Существует две основные научные теории, определяющие патогенез данной патологии: генетическая и вирусная. Рассмотрим их более подробно:

  1. Генетическое происхождение. Согласно данной теории системная склеродермия возникает вследствие генетической предрасположенности к данному заболеванию. Базируется гипотеза на том, что, согласно статистмическим данным, зафиксировано много случаев поражения этой патологией членов одной семьи.
  2. Вирусное происхождение. Эта научная теория базируется на том, что в тканях пациентов, страдающих данным заболеванием, было обнаружено большое количество микроорганизмов, напоминающих вирусы, а в их крови – определенные специфические антитела. Однако конкретный вирус, вызывающий заболевание, пока определен не был.

От чего возникает заболеваниеТем не менее существует ряд факторов, которые способны спровоцировать появление и развитие системной склеродермии (или же, согласно МКБ-10, прогрессирующего системного склероза). К ним относятся следующие:

  1. Инфекционные заболевания.
  2. Нарушения в работе нервной системы.
  3. Определенные виды травм.
  4. Частые стрессы.
  5. Расстройства эндокринной системы.
  6. Вакцинация.
  7. Гормональные перестройки организма.
  8. Переохлаждения.
  9. Беременность.
  10. Удаление зубов.
  11. Климакс.
  12. Длительный бесконтрольный прием препаратов – цитостатиков.
  13. Аборт.
  14. Продолжительный контакт с рядом токсических химических веществ (например, винилхлорид, каменноугольная пыль, органические растворители и другие).
  15. Облучение.
  16. Расстройства иммунной системы.
  17. Эндокринные заболевания.
  18. Проблемы с функционированием клеток, отвечающих за выработку коллагена.

Как проявляется эта патология

Симптомы системной склеродермии можно обнаружить по всему организму. Их количество и степень выраженности зависит от формы, сложности и продолжительности течения болезни.

Данную патологию в соответствии с МКБ 10 принято относить к так называемым полисиндромным заболеваниям. Это означает, что она поражает практически все ткани, органы и системы человеческого организма. Рассмотрим наиболее распространенные признаки системной склеродермии, проявляющиеся в различных органах.

Патологические изменения кожных покровов являются одним из самых распространенных симптомов рассматриваемого заболевания, проявляются уже на ранних стадиях.

Как проявляется эта патология

Происходит этот процесс следующим образом:

  1. На коже начинают появляться розоватые округлые пятна.
  2. В центре пигментного образования постепенно возникает уплотнение.
  3. Начинается отек.
  4. Незначительное в начале уплотнение резко твердеет и становится похожим на бляшку желтого оттенка.

Обычно в первую очередь патологическим изменениям подвергается кожа рук и лица. При дальнейшем развитии заболевания происходит неполная атрофия кожных тканей. Лицо становится обездвиженным и напоминает своим видом гипсовую маску.

Кроме того, наблюдаются следующие признаки:

  1. Деформация ногтей.
  2. Выпадение волос на пораженных участках, что может привести к полному облысению.
  3. Гнойные образования.
  4. Появление трофических язв.

Поражение соединительной ткани

В случае системной склеродермии повышается функция деятельности фибробластов – клеток соединительных тканей, отвечающих за выработку эластина и коллагена. При данной патологии эти клетки начинают производить коллаген в огромных количествах, что приводит к возникновению очагов склероза и утолщению стенок сосудов. Результатом этого процесса становится образование тромбов и нарушение кровоснабжения в тканях.

Это один из самых опасных симптомов, характерных для представленной патологии. Ведь соединительная ткань присутствует во всех системах организма. Системная склеродермия в острой форме вызывает быстрое, прогрессирующее склеротическое изменение кожных покровов, а также фиброз внутренних органов, что зачастую приводит к летальному исходу.

Поражение сосудистой системы

Как проявляется эта патология фотоПроявление различных сосудистых нарушений считается распространенным симптомом начального этапа развития системной склеродермии:

  1. Беспричинное сужение мелких сосудов.
  2. Вазоспастический криз.
  3. Синдром Рейно – спастический приступ, которому сопутствует побледнение и онемение кончиков пальцев.
  4. Образование на пальцах рук маленьких язвочек, именуемых в народе «крысиными укусами».
  5. Резкие перепады давления.
  6. Сосудистые кризы различной степени.

Поражения костно-мышечной системы и суставов

Для костно-мышечной системы характерны следующие симптомы:

  1. Воспаления мышечных тканей.
  2. Миозиты.
  3. Образование контрактур, спровоцированное заменой мышечных и сухожильных тканей, патологическими, фиброзными соединениями.
  4. Остеолиз (разрушение) костей фаланг пальцев, в результате чего они укорачиваются.
  5. Атрофия мышц.

Атрофия мышц при системной склеродермииПатология в суставах проявляется в следующих признаках:

  1. Сильные болевые ощущения.
  2. Деформации сгибов.
  3. Ограничения двигательной способности суставов.
  4. Отложение солей кальция.
  5. Деформация суставных тканей.

Поражения внутренних органов

Данный симптом проявляется при достаточно длительном течении системной склеродермии и характеризуется возникновением патологий практически всех внутренних органов. Так начинают активно развиваться следующие заболевания:

  1. Кардиосклероз.
  2. Эндокардит.
  3. Хронический нефрит.
  4. Нефропатия.
  5. Стеноз пищевода.
  6. Поражения желудочно-кишечного тракта.
  7. Аритмии.
  8. Пневмосклероз.
  9. Легочная гипертензия.
  10. Почечная недостаточность.
  11. Злокачественная гипертония.
  12. Различные нервные и психические расстройства.

Легочная гипертензия как результат системной склеродермииТаким образом, симптомы системной склеродермии достаточно обширны и несут серьезную угрозу для всего организма. Поэтому при проявлении первых же признаков следует незамедлительно обратиться к врачу.

Виды и формы патологии

Классификация системной склеродермии включает в себя следующие показатели:

  1. Течение болезни: острое, подострое и хроническое.
  2. Стадию развития: начальная, генерализованная и самая опасная – терминальная.

Выделяют такие клинические формы патологии:

  1. Диффузная – является достаточно редким видом системной склеродермии, которая встречается лишь в пяти процентах случаев. Для нее характерно тотальное поражение всех кожных покровов и внутренних органов, что обычно приводит к смерти пациента.
  2. Ювенильная форма – характерна для пациентов в возрасте до шестнадцати лет. Проявляет себя патологическими изменениями кожи, суставным синдромом и слабовыраженным синдромом Рейно.
  3. Лимитированная склеродермия поражает только кожу и прилегающие к ней слои, не затрагивая других тканей.
  4. Перекрестная склеродермия. Для этой формы патологии характерно сочетание признаков дерматомиозита и ревматоидного артрита с системной склеродермией.
  5. Висцеральная проявляется в склеродермическом поражении внутренних органов.
  6. Линейная. В большинстве случаев так может проявляться системная склеродермия у детей. Характеризуется образованием специфических пятен на коже лица и головы, может сопровождаться развитием трофических язв.

Методы диагностики

При системной склеродермии диагностика осуществляется на основе врачебного осмотра, детального изучения клинической картины и симптоматики заболевания.

Методы диагностикиДля того чтобы поставить точный диагноз – системная склеродермия, определить клиническую форму и течение данной патологии, пациенту назначаются следующие процедуры:

  1. Расширенный анализ крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Капилляроскопия ногтевого ложа.
  4. Рентген грудной клетки.
  5. Биохимический анализ крови.
  6. Биопсия кожных покровов.
  7. Серологическая диагностика.
  8. ЭКГ.
  9. Иммунодиагностика.
  10. УЗИ внутренних органов.

Следует подчеркнуть, что правильная и своевременная диагностика склеродермии необходима для результативной борьбы с данной патологией.

Как лечить?

Лечение системной склеродермии считается симптоматическим, поскольку направлено оно в первую очередь на устранение осложнений и болезненных признаков данного заболевания, а также на уменьшение его активности.

Как лечить?Поскольку представленная патология поражает практически все ткани и системы в организме, то и к ее лечению должен применяться комплексный подход, совмещающий несколько терапевтических направлений. К ним относится следующее:

  1. Витаминная терапия.
  2. Иммунокоррекция.
  3. Сосудистая терапия, направленная на уменьшение симптомов Рейно. Для этого назначаются следующие сосудистые препараты: Тромбо АСС, Дипиридамол, Амлодипин, Верапамил и другие.
  4. Гормональное лечение – показано для системной склеродермии в случае острого или же подострого течения заболевания.
  5. Противовоспалительная терапия, направленная для устранения воспалительных процессов в мышцах и суставах.
  6. Лечебная физкультура и физическая реабилитация применяются для стимуляции обменных процессов. Данный вид терапии включает в себя специальный комплекс физических упражнений, серный душ, лечебные ванны и массаж.
  7. Народные средства. В качестве вспомогательного метода рекомендуется лечебная терапия и профилактика системной склеродермии народными средствами.

Предлагаем вашему вниманию несколько наиболее популярных и проверенных временем рецептов:

  1. Сильным сосудорасширяющим и общеукрепляющим эффектом обладают настои и отвары, приготовленные из лопуха, душицы, календулы, пустырника и зверобоя. Для их приготовления небольшое количество травы следует залить стаканом кипятка и дать настояться в течение суток.
  2. Луковый компрессс. Запеките луковицу, тщательно измельчите ее, смешайте с кислым молоком и медом. Полученное средство следует прикладывать к пораженным болезнью участкам тела.
  3. Хороший эффект дают примочки из кусочков ткани, смоченных соком алоэ. Их следует прикладывать на склеродермические пятна, предварительно распарив кожу.
  4. Отвар из спорыша и медуницы. Для того чтобы его приготовить, следует смешать равное количество данных трав, залить горячей водой, довести до кипения и проварить минут десять.

Лечение системной склеродермии должно представлять собой регулярный и непрерывный процесс.

Для достижения положительных результатов больному следует регулярно проводить медицинские обследования, вести здоровый образ жизни, соблюдать диету и выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз системной склеродермии не самый благоприятный. При запущенной форме и остром течении патологии заболевание приводит к смерти пациента через два-три года после появления первых признаков. Однако своевременная диагностика и грамотная комплексная терапия могут остановить прогрессирование болезни и увеличить продолжительность жизни больного на многие годы.

Рейтинг:

(оценок ещё нет)


Рубрики

Дизайн разработан

floes design