Эмбриональная и постнатальная дисплазия соединительной ткани

Содержание:

Дисплазия соединительной ткани представляет собой дисфункцию, при которой наблюдается патологическое формирование и рост внутренней структуры. Это возможно как в стадии внутриутробного развития, так и после рождения. Причины нарушений связаны с наследственными факторами и влияют на жизнедеятельность волокнистой организации, а также основного вещества, образующего соединительные элементы. Мутированные и неправильно функционирующие гены определяют нарушения в цепях коллагена и эластина. Последние не переносят механического напряжения. Генетические расстройства могут произойти в любом месте организма в силу распространенности внутренней ткани.

Признаки заболевания

Гипермобильный синдром имеет многочисленные симптомы, при этом степень их проявления может быть в легкой или тяжелой форме, но обязательно индивидуальной. Специалисты объединили показания в несколько больших категорий, характеризующих дисбаланс в работе:

  • нервной организации;
  • сердечных клапанов;
  • кровеносной системы;
  • ЖКТ и ЛОР-органов;
  • суставов.

Признаки заболевания

Неврологическим расстройствам свойственны панические атаки с гипергидрозом, обмороками, тахикардией, головокружением. У большей части больных встречается вегетативная дисфункция.

Симптомы наследственной коллагенопатии в работе сердечных клапанов проявляются в виде миксоматозной дегенерации, когда наблюдается анатомическое изменение строения органов. Система кровоснабжения страдает мышечным поражением артериальных сосудов и внутренних слоев клеток. Нередко формируется варикозное расширение вен, появляются сосудистые звездочки. Отмечается повышенная гибкость суставных соединений, выражающаяся в возможности неестественно сгибать пальцы, локти, колени. Опасность представляют частые подвывихи и вывихи. Нарушения работоспособности системы ЖКТ возникают в виде отсутствия аппетита, болевых ощущений в области брюшной полости, запоров.

Дисплазия соединительной ткани у детей приводит к частым простудам, воспалению бронхов и легких. Астенические проблемы характеризуются низкой жизненной активностью, быстрой физической утомляемостью. Для синдрома торакодиафрагмального типа характерно неправильное развитие грудной клетки, вызывающее ее деформацию вовнутрь тела или в виде киля. Не исключаются сопутствующие нарушения в работе позвоночного отдела. Такие дети страдают от врожденного продольного или поперечного плоскостопия. Множественность признаков заболевания дополняет мышечная слабость, нарушения в работе иммунитета, органов зрения. Симптомы невротического характера проявляются в депрессивном состоянии, страхах. Ребенок практически не развивается, имеет низкую массу тела.

С чего начать терапию?

Всех больных, которым поставлен диагноз, относят к категории психологически неустойчивых субъектов. Для них характерна низкая самооценка собственных возможностей, отсутствие жизненных целей и притязаний. Эти люди очень ранимы, часто находятся в тревожном и депрессивном состоянии. Для того чтобы восстановительный курс прошел успешно, необходимо своевременно диагностировать заболевание. Также важна постоянная забота о больном близких людей.

Дисплазия соединительной ткани, лечение которой на современном этапе развития медицины заключается лишь в облегчении патологических процессов, диагностируется с помощью клинико-генеалогических методов. Также анализируются все жалобы. По результатам анамнеза нередко определяется аномальный прогиб или выпячивание митрального клапана сердца. Реже можно обнаружить аневризму аорты. Одновременно фиксируются проблемы пищеварительного тракта в форме нарушения микрофлоры, болей в животе. Бронхи имеют очень слабые стенки.

Все эти симптомы дополняют проблемы суставов. Для определения их аномальной подвижности применяются критерии Бейтона. Проводится тест запястья, когда больной большим пальцем или мизинцем способен полностью его обхватить. По наличию оксипролина и гликозаминогликаныв анализах суточной пробы урины устанавливается патологический процесс разрушения эластина и коллагена.

С чего начать терапию?

Лечение гипермобильного синдрома

Диагностирование заболевания для опытного врача не представляет затруднений, но как избавиться от него, пока никто не знает. К основным методам противодействия патологическим изменениям в организме при дисплазии относят:

  • проведение физиотерапии;
  • подбор специальных физических упражнений;
  • употребление лекарственных препаратов, которые оптимизируют процессы обмена веществ и воспроизводства коллагена;
  • оперативное вмешательство для коррекции опорно-двигательного механизма и грудной клетки;
  • разработка правил режима питания.

Лечение гипермобильного синдрома

Обязательна работа с психологом и психиатром для поддержки человека и формирования у него устойчивости к преодолению недуга. В течение года пациент должен пройти несколько курсов лечебно-физкультурных мероприятий. Рекомендованы занятия плаванием, легкие гимнастические растяжки, висы, но только при постоянном контроле над сверхподвижностью суставных соединений. Врожденная дисплазия значительно снижает уровень своей агрессии при ношении воротника, проведении соляных ванн, умеренном закаливании. Лечебный массаж должен проводить исключительно специалист, в противном случае можно нанести вред больному.

Синдром дисплазии соединительной ткани в некоторой мере снимается назначением лечения, предусматривающим проведение нескольких курсов приема препаратов. Каждый из них продолжается от 1,5 до 2 месяцев. Все медикаменты подбираются врачом с учетом состояния больного. Лечить заболевание возможно с помощью стимуляторов по воспроизводству собственного коллагена. В данном случае применяют искусственные микронутриенты группы А, В, магния цитрат, сульфат меди (1%). Для распада гликозаминогликанов назначается Румалон, Хондроксид, Хондротин сульфат.

Остеогенон и Упсавит кальция оптимизируют минеральный обмен. Оптимизация показателя свободных аминокислот достигается употреблением глутаминовой кислоты, калия оротата, глицина. Нормализацию биоэнергетического положения обеспечивает применение Милдроната, Лимонтара, Лецитина, Рибоксина. Показанием к проведению операции является ярко выраженная патология сосудистой системы, опасные деформации позвоночного столба или грудной клетки, пролабирование митральных клапанов.

Рацион питания и противопоказания при наследственной коллагенопатии

Диета пациентов столь сложного заболевания, как гипермобильный синдром, должна отличаться высококалорийностью и разнообразием. Поскольку коллаген у этих людей имеет свойство моментально катаболизировать. Поэтому без мясных продуктов им никак не обойтись. Обязательно нужно питаться морской рыбой и морепродуктами, различными видами бобовых. Разрешаются рыбные и мясные навары, большое количество свежих фруктов и овощей. В меню необходимо добавить твердые сыры, орехи.

Дисплазия соединительной ткани накладывает массу ограничений на выбор профессии. Многие специальности, связанные с неблагоприятными условиями труда в форме вибрации и высокой температуры, только ухудшают состояние. Противопоказания касаются некоторых физических упражнений, отдельных видов спорта. Запрещено заниматься борьбой, боксом, каратэ, тяжелой атлетикой. При гипермобильности суставов исключается гимнастика, растяжки, акробатика. При необходимости нужно менять место жительство с жарким климатом на более умеренный. Только комплексное применение различных методов и приемов лечения, питания и профилактики поможет больному человеку остаться активным членом общества.

Рейтинг:

(оценок ещё нет)


Рубрики

Дизайн разработан

floes design